ntrodução: A mielite transversa longitudinal extensa (MTLE), uma forma grave de síndrome medular (SM) inflamatória associada à lesão da medula espinhal (LME) propagada por três ou mais segmentos vertebrais (SV) à ressonância magnética (RM), é considerada um espectro da neuromielite óptica (ENMO). A neuromielite óptica (NMO), caracterizada por episódios graves e recorrentes de neurite óptica e mielite, é associada a um anticorpo específico, direcionado contra a aquaporina-4 (AQP4-IgG), presente em cerca de 80% dos casos da NMO e 40% dos casos de MTLE isolada. O uso de terapia imunossupressora de manutenção, indicada em pacientes com NMO, é indefinido naqueles com primeiro episódio de MTLE (PEMTLE), cujos casos soronegativos podem representar o evento inicial da NMO ou uma forma isolada da MTLE (MTLEI). A distinção entre estas entidades, por critérios clínicos, paraclínicos e evolutivos, ainda não foi estudada e constitui o objetivo deste estudo. Métodos: Entre 2005 e 2011, 182 pacientes consecutivos admitidos na Clinica Neurológica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo com MTLE foram avaliados. Critérios de exclusão: doença vascular, desmielinizante, infecciosa ou sistêmica que justificasse o quadro de MTLE. Critérios de inclusão: 41 pacientes com PEMTLE, sem etiologia definida. A casuística consistiu de 27 (65,9%) mulheres, e 33 (80,5%) afrodescendentes, com idade média de 39,5 anos. Avaliados quanto à sorologia para o AQP4-IgG (imunofluorescência indireta) e quanto à recorrência, os pacientes foram classificados como ENMO ou MTLEI ao final do acompanhamento prospectivo. Os dados clinicos, laboratoriais, imagenológicos e evolutivos foram comparados, e o modelo de análise discriminante (AD) foi utilizado para diferenciar as duas condições clínicas. Resultados: Após o seguimento prospectivo médio de 3,7 anos (DP±2,2), 22 pacientes (53,%) apresentaram MTLE isolada monofásica e soronegativa e 19 (46,3%) receberam diagnóstico de ENMO, em razão da soropositividade para AQP4-IgG em 11 (26,8%) e/ou recorrência em 12 (29,3%) pacientes. O perfil demográfico não distinguiu os grupos (p>0,5), e as seguintes variáveis clínicas sugeriram o diagnóstico de MTLEI (p<0,05): SM estrita de instalação aguda, com média de 7 dias, com déficit motor moderado, menor freqüência de sinal de Lhermitte e espasmos tônicos, ausência de sintomas sistêmicos e sugestivos de comprometimento do tronco, tais como mialgia, astenia, anorexia, soluços, náuseas ou vômitos. As seguintes variáveis paraclínicas suportaram o diagnóstico de MTLEI (p<0,05): discreta pleocitose no líquido cefalorraquidiano, sobretudo com menos de 50 células/mm3, e LME à RM com extensão menor que 6 SV, associado à ausência de lesões bulbares e alterações encefálicas inespecíficas. A distinção entre a MTLE isolada e o ENMO foi validada pelo modelo de AD (p=0,005). Na fase aguda, a redução na incapacidade funcional ocorreu em todos os pacientes tratados (p<0,05). Na fase crônica, o uso de tratamento imunossupressor associou-se à menor chance de recorrência quando comparada à historicamente estimada, em pacientes soropositivos, e não implicou em menor chance de recorrência no grupo de soronegativos (p=1,0). Conclusão: O primeiro episódio de MTLEI apresenta características clinicas, laboratoriais e radiológicas distintas do ENMO. O perfil clínico, a soronegatividade ao AQP4-IgG e a evolução monofásica no período de 3 anos, permitem delinear uma entidade clínica restrita à medula espinhal

Background: Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM), refers to severe inflammatory spinal cord syndrome associated with propagate lesion spanning over three or more vertebral segments (VS) on spinal cord Magnetic Resonance Image (MRI), and is regarded a spectrum of NMO (NMOSD). NMO, characterized by recurrent course of severe optic neuritis and myelitis, is associated with serum antibody that target aquaporin-4 (AQP4-IgG) in 80% of NMO and around 40% of LETM. Chronic immunosupression is suggested in NMO, while is uncertain in first-ever LETM (FELETM). In this context, seronegative cases may represent a limited form of NMO or an isolated LETM (ILETM). Discriminate between this clinical conditions, through significant therapeutic implications, are not clear. The aim of present study is distinguish ILETM from NMOSD by clinical, paraclincal and evolution parameters. Methods: We evaluated all 182 consecutive patients admitted with LETM at Neurologic Clinic of Sao Paulo University School of Medicine between 2005 until 2011. Exclusion criteria were vascular, demyelinating, infectious or systemic disease associated with LETM. The sample consists of 41 FELETM patients, 27 (65.9%) female, e 33 (80.5%) afro-brazilian, with mean age of onset of 39.5 (±15.5 of standard deviation (SD). Patients, evaluated to AQP4-IgG serologic status and recurrence, were classified as ILETM or NMOSD at end of follow-up. Clinical, serological, neuroimaging and evolutive data were compared and discriminant analysis model were done to distinguish between both conditions. Results: Over the mean time of follow-up of 3.7 years (±2.2SD), 22 patients presents as monophasic seronegative ILETM, while 19 (46.3%) were diagnosed as NMOSD due AQP4-IgG seropositivity in 11 (26.8%) or recurrent evolution in 12 (29.3%) patients. Demographic data did not discern groups (p>0.5), while following clinical features suggested ILETM (p<0.05): acute installation, over seven days mean, of strict spinal cord syndrome, characterized by moderate motor impairment, and lower frequency of Lhermitte sign and tonic spasms, associated without systemic and brainstem symptoms such as myalgia, anorexia, asthenia, nausea, hiccups or vomiting. Subsequent paraclinical findings discern both conditions and endured ILETM (p<0.05): mild pleocitosis, typically under 30 cels/mm3, and SCL propagate over lesser then six VS on MRI beside absence of bulbar and nonspecific brains abnormalities. AD model validate distinction between ILETM and NMOSD (p=0.005). Reduction in disability occurred in all patients treated with immunesuppressors at acute stage (p<0.001). Seropositive LETM patients developed lower recurrence rate when compared with hystoric controls. In seronegative LETM patients, relapse rate did not correlate with chronic imunossupression (p=1.0). Conclusion: First-ever LETM presents clinical and paraclinical features distinctive from NMOSD. Thus, clinical pattern, AQP4-IgG negative serologic status and monophasic evolution over three years follow-up, allowed us delineate a spinal cord-restrict clinical entity