INTRODUÇÃO: As distrofias musculares (DM) constituem um grupo de doenças genéticas caracterizadas por fraqueza muscular progressiva decorrente da degeneração irreversível do tecido muscular esquelético. O comprometimento da função respiratória é um sinal precoce da progressão da doença. A fraqueza progressiva dos músculos respiratórios torna o paciente com distrofia muscular incapaz de realizar inspirações profundas de forma independente para promover uma tosse eficaz. Portanto, torna-se necessário fornecer insuflações regulares com volumes que o paciente aprende a empilhar com o fechamento da glote, até que atinja a capacidade de insuflação máxima (CIM). A insuflação pulmonar minimiza complicações, tais como atelectasias e pneumonias, e permite níveis apropriados de ventilação e troca gasosa adequada nas eventuais complicações pulmonares, as quais impõem carga sobre os músculos respiratórios. Este mesmo processo pode representar uma alternativa para otimizar a função respiratória (FP) por meio do aumento do pico de fluxo de tosse (PFT) e manter a complacência pulmonar. Nos pacientes com distrofia muscular causada por mutações do gene da distrofina, a abordagem respiratória aumentou a sobrevida, sendo hoje as complicações cardiovasculares a maior causa de mortalidade. Entretanto, a manobra de empilhamento de ar ainda não foi adequadamente avaliada nestes pacientes. OBJETIVOS: Investigar a efetividade e a segurança desta manobra durante um período de um ano de treinamento em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD). MÉTODOS: Em 60 pacientes com DMD, cardiopatas e não cardiopatas, foram avaliados a FP, o PFT e a resposta cardíaca como frequência cardíaca (FC), pressão arterial (PA) e sintomas associados, antes, durante a sustentação e após a manobra de empilhamento de ar, em uma primeira avaliação, e depois de um ano de orientação e treinamento. Após o treinamento, foi avaliada, também, a variabilidade da frequência cardíaca (VFC). RESULTADOS: Houve um ganho da Capacidade vital forçada (CVF) e do PFT após um ano de treinamento (p < 0,05), Houve uma correlação linear entre o ganho de CIM e o PFT. Houve diferença na FC e na PA sistólica (PAS) durante a sustentação da manobra em comparação aos outros tempos, sendo que, no grupo de pacientes cardiopatas, a resposta cardíaca foi mais evidente, associada, em alguns pacientes, a sintomas relacionados a baixo débito cardíaco, tais como náuseas e tonturas (p < 0,05). Houve diferença significativa nos valores da VFC durante a manobra. (p < 0,05). CONCLUSÃO: O treinamento da manobra de empilhamento, durante um ano, proporcionou ganho e manutenção da função pulmonar, além de alterações cardíacas significativas associadas a sintomas apenas durante a sustentação da manobra, principalmente nos pacientes cardiopatas

INTRODUCTION: Muscular dystrophy (MD) is a genetic disease characterized by progressive muscle weakness resulting from irreversible degeneration of skeletal muscle tissue. An early sign of disease progression is the impairment of respiratory function. The progressive respiratory muscle weakness makes the patient with muscular dystrophy be unable to perform independent deep breaths in order to promote an effective cough. Therefore, it becomes necessary to provide regular inflations with volumes until it reaches the maximum insufflation capacity (MIC). Pulmonary insufflation minimizes complications such as pneumonia and atelectasis, and allows proper ventilation levels and adequate gas exchange in pulmonary complications. This same process can be an alternative to optimize pulmonary function (PF) by increasing peak cough flow (PCF) and maintain pulmonary compliance. In patients with muscular dystrophy respiratory approach increased their survival. Nowadays, cardiovascular complications is main a leading cause of mortality. However the air stacking has not been adequately evaluated in these patients. OBJECTIVES: To investigate the effectiveness of air stacking exercise and its safety profile in DM. METHODS: We evaluated 60 patients with DMD and with and without heart disease, the PF and PCF; cardiac response as heart rate (HR), blood pressure (BP), and associated symptoms before, during sustained time and after air stacking in the first review, and a year after being advised and trained. After twelve months was also measured the heart rate variability (HRV). RESULTS: There was a statistically difference in forced vital capacity (FVC) and PCF after a year of air stacking (p < 0.05). There was a linear correlation between MIC and PCF (R=0.8). Differences in HR and blood arterial systolic pressure (BPS) at sustainet time of air stacking compared to other times, moreover, in the heart disease group cardiovascular response was more evident, associated in some patients with low cardiac output related symptoms such as nausea and dizziness (p < 0.05). There was a significant difference in HRV values during air stacking (p < 0.05). CONCLUSION: The air stacking for twelvemonths provided gain and maintenance of pulmonary function, beyond a significant cardiac response abnormalities only during sustained time specially in heart disease patients associated with symptoms