A pesquisa dos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE) foi indicada para os casos onde há suspeita ou presença de síndromes genéticas pelo Joint Committee on Infant Hearing em 2007. O comitê fornece as diretrizes para a detecção das perdas auditivas na infância, para as quais as síndromes são fator de risco. A alta prevalência da SD e de alterações auditivas nesta população reforça a importância da identificação das perdas auditivas até os três meses de idade, como forma de minimizar os decorrentes prejuízos na comunicação. Este estudo, aprovado pela Comissão de Ética para análise de projetos de pesquisa do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), teve como objetivo descrever as avaliações da audição de 30 crianças com SD, sem queixas otológicas, das quais 25 bebês (idade média de 2,47 meses) compuseram a amostra. Método: Foram pesquisados os PEATE durante o sono natural. A amostra foi analisada por bebês e por orelhas. Os bebês e as orelhas foram agrupados por intensidade de limiar eletrofisiológico: G1 (<= 30 dBNA), G2 (30 | 40 dBNA), G3 (> 40 dBNA) e registradas as latências absolutas I, III e V e as inter-latências I-III, III-V e I-V. Resultado: Dos 25 bebês, 3 apresentaram alteração neurossensorial ao menos unilateral (12%), 5 alteração condutiva (20%) e 17 (68%) indicaram resultados normais ao PEATE. Limiares eletrofisiológicos foram encontrados em 76% (n=38) das orelhas estavam abaixo, e em 24% (n=12), acima de 40 dBNA. Os grupos G1 e G2 apresentaram respostas equivalentes exceto para a latência absoluta da onda V e inter-latência III-V, que estiveram encurtadas no G2 em relação ao G1 (p<0,02;p=0,04) Discussão: Vários autores sugerem maior ocorrência de alterações condutivas entre portadores de SD. A prevalência de alterações auditivas condutivas e neurossensoriais encontradas nos bebês neste estudo apontam para a importância da investigação da via auditiva até os três meses de idade. Conclusão: A perda auditiva é uma alteração frequente em bebês com SD. Ocorreram alterações tanto condutivas quanto neurossensoriais nas orelhas com limiar alterado. As alterações neurossensoriais encontradas neste estudo reforçam a importância da adoção de procedimentos preventivos de avaliação da audição em bebês com SD e consequente intervenção

Introduction: The study of evoked auditory brainstem response (ABR) was indicated for cases of genetic syndromes by the Joint Committee on Infant Hearing in 2007. These guidelines indicate the detection of hearing loss in the childhood, for which genetic syndromes are a risk factor. The high prevalence of DS and of hearing disorders in this population reinforces the importance of identifying hearing loss by 3 months of age, to minimize the losses arising in communication. The main objective of this study, approved by the Ethics Committee of University of São Paulo, School of Medicine, Clinical Hospital (HCFMUSP) was to characterize the hearing ability of 30 children with Down syndrome, of which 25 babies (mean age 2.47 months), with no history of ear disease, comprised the sample. Method: ABR test has been performed during natural sleep. The babies and the ears were put together in groups by threshold level: G1 (<= 30 dB HL), G2 (30 |40 dB HL), G3 (over 40 dB HL). Results: Out of 25 babies, 3 (12%) had sensory neural hearing disorder in at least one ear; 5 (20%) had conductive hearing disorder in at least one ear and 17 (68%) had normal results on the ABR. Electrophysiological thresholds under 40 dB HL have been obtained in 76% (n = 38) of tested ears under, and in 24% (n = 12) over 40 dB HL. Groups G1 and G2 have had similar response, except for III-V interval shortened in G2 when compared to G1. Discussion: Many authors suggest conductive losses are more frequent than sensory neural losses in this population. The prevalence of sensory neural hearing disorder found in these babies point to the importance of investigating the auditory pathway. The group with thresholds between 30 and 40 dB HL was similar to the normal group, except for shortening of interval III-V. Statistically significant differences were found between normal and abnormal in the ABR. Conclusion: Sensory neural losses found in this study reinforce the importance of adopting preventive procedures for evaluating the hearing and subsequent intervention