Craniofaciossinostose sindrômica (CS) é uma desordem congênita associada às mutações dos genes FGFR1, FGFR2 e FGFR3. Ocasiona uma fusão prematura das suturas craniofaciais, levando à deficiência no crescimento do crânio e terço médio da face. A severidade dos sintomas relacionados à hipertensão intracraniana, aparelho respiratório (síndrome da hipopneia-apneia do sono) e ocular (órbitas rasas, proptose ocular, exorbitismo e falta de proteção do globo ocular), são parâmetros para indicar o procedimento cirúrgico. A tomografia-3D é uma opção atual e pouco utilizada para avaliar os volumes orbitais e a magnitude dos avanços craniofaciais e seus vetores; esse método permite melhor definição das estruturas anatômicas sem distorção das imagens, promovendo uma avaliação adequada dos resultados. Os objetivos do presente estudo foram avaliar os volumes orbitais, os avanços craniofaciais e seus vetores nas osteotomias Le Fort III e Monobloco com uso de aparelhos distratores, a correlação entre os avanços craniofaciais e a variação dos volumes orbitais e determinar a eficácia dos avanços craniofaciais por meio da comparação com índices normais de volumes orbitais. No período de janeiro de 2001 a dezembro de 2012, foram selecionados 20 pacientes submetidos ao alongamento ósseo gradual do terço médio da face, divididos em dois grupos. Grupo LF (n = 9), submetidos à osteotomia Le Fort III e Grupo MB (n = 11), submetidos à osteotomia frontofacial monobloco. A avaliação constou da revisão de prontuários e exames tomográficos, em que foram mensurados o volume orbital pela segmentação de imagens no programa InVesalius e modelagem 3D no programa Magics, e a magnitude dos avanços craniofaciais, e seus vetores, foram medidos no programa Rhinoceros. Os resultados foram submetidos à análise estatística: teste t- Student e ANOVA. No Grupo MB, houve aumento de 8,94 mm3 e 9,84 mm3 para a variação do volume orbital, nas órbitas direita e esquerda, respectivamente; no Grupo LF: 5,70 mm3 e 5,77 mm3, respectivamente, para esses parâmetros. A resultante do avanço médio, para a órbita direita e esquerda no Grupo LF foi 11,36 ± 3,80 mm e 11,11 ± 3,45 mm, respectivamente; já no Grupo MB, foi 14,22 ± 4,12 mm e 14,48 ± 4,49 mm, respectivamente. A correlação entre a resultante do avanço e a variação dos volumes orbitais foi significante no Grupo LF e para a órbita esquerda no Grupo MB. Em conclusão, o procedimento cirúrgico foi eficaz, tanto para o Grupo LF como para o Grupo MB, pois, houve aumento estatisticamente significativo do volume orbital no período pós-operatório; não houve diferença estatisticamente significativa, na avaliação da simetria, entre os volumes orbitais pós-operatórios, direito e esquerdo. Ainda, não houve diferença estatisticamente significante entre os volumes orbitais pósoperatórios quando comparados aos índices de normalidade

Syndromic craniofacial synostosis (CS) is a congenital disorder, which is most often, an autosomal dominant mutation associated to FGFR1, FGFR2 and FGFR3 genes. It causes a premature fusion of craniofacial sutures, leading to deficiency in skull growth and middle-third of the face. The severity of the intracranial hypertension related, respiratory syndrome (hypopneaapnea) and eye (shallow orbits, ocular proptosis, exorbitism and lack of protection of the eyeball) symptoms, are parameters that indicate the surgical procedure. Distraction osteogenesis of the middle-third of the face is currently the chosen technique for the treatment of patients with Craniofacial Synostosis syndrome candidates for the advancement of the middle-third of the face. The 3D-tomography is a current option and seldom used for this purpose; this method allows better definition of anatomical structures without image distortion, providing a more accurate assessment of the results. The objectives of the present study, were to assess quantitatively the craniofacial advancement and its vectors through 3D tomographic images, the osteotomy Le Fort III and Monobloc with use of distractor devices; Also, to evaluate the correlation between the craniofacial advances and the variation of orbital volumes and determine the effectiveness of craniofacial advances through the comparison with normal levels of orbital volumes. From January 2001 to December 2012, 20 patients underwent distraction osteogenesis of the middle-third of the face, divided into two groups. LF group (n = 9) underwent a Le Fort III osteotomy and MB group (n = 11) underwent a monobloc frontalfacial osteotomy. The evaluation consisted of the reviewing of the records and tomographic exams; measured is the orbital volume by image segmentation on the InVesalius software and 3D modeling on Magics software and the magnitude of facial advances, and their vectors, were measured on Rhinoceros software. The results were subject to statistical analysis: t-Student test and ANOVA. In the MB group, there was an increase of 8.94 mm3 and 9.84 mm3 for the variation of the orbital volume, the right and left orbits, respectively; in Group LF: 5.70 mm3 and 5.77 mm3 for these parameters. The resulting of average advance, for right and left orbit in Group LF was of 11.36 ± 3.80 mm, 11.11 ± 3.45mm, respectively; as for group MB it was 14.22 ± 4.12 mm and 14.48 ± 4.49 mm, respectively. Correlation between the results from the progress and the variation of orbital volume was significant in Group LF and left orbit in MB Group. In conclusion, the surgical procedure was effective for both the LF group as for the MB Group because: there was a statistically significant increase in orbital volume on the postoperative period; there was no statistically significant difference in the evaluation of symmetry between the postoperative period left and right orbital volumes. Still, there was no statistically significant difference between the postoperative orbital volumes when compared to normal ranges