Doenças cardíacas congênitas são as mais frequentes entre as malformações congênitas graves, afetando de duas a três crianças por 100 nascidos vivos, sendo o defeito do septo atrioventricular (DSAV) responsável por 5% desses, e atingindo cerca de 50% dos pacientes portadores de Síndrome de Down. Caracteriza-se essencialmente por vários graus de desenvolvimento incompleto do tecido septal ao redor das valvas atrioventriculares, bem como de anormalidades na formação das mesmas. Recomenda-se a correção cirúrgica ao redor de 4 meses de vida, no intuito de prevenir o surgimento de hipertensão pulmonar (HP) irreversível devida ao hiperfluxo pulmonar, no entanto a despeito disso, identifica-se a presença de hipertensão pulmonar em pacientes já submetido ä correção do defeito cardíaco. O presente estudo teve por objetivo analisar a prevalência de hipertensão pulmonar diagnosticada através do ecocardiografia e identificar dos fatores de risco em pacientes submetidos à correção cirúrgica de DSAV nos últimos 16 anos no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão preto da Universidade de São Paulo (HCFMRP - USP). Foram selecionados pacientes portadores de DSAV, submetidos à correção cirúrgica no HCFMRP - USP, no período de janeiro de 1999 a janeiro de 2016, em seguimento no Ambulatório de Cardiologia Infantil do HCFMRP-USP, considerados portadores de hipertensão pulmonar os pacientes que apresentaram à ecocardiografia valores estimados de pressão sistólica de artéria pulmonar (PSAP) superiores a 30 mmHg. Foram analisadas variáveis clínicas pré e pós-operatórias. Não foi encontrada correlação entre peso e idade na data da correção cirúrgica e presença de HP na avaliação ecocardiográfica pós-operatória; no entanto esta se relacionou com tempo prolongado de circulação extra-corpórea e ventilação mecânica. Houve aumento significativo na sobrevida nos últimos oito anos analisados, refletindo a melhoria na qualidade de atendimento clinico e cirúrgico dos pacientes. A alta perda de seguimento ambulatorial causa preocupação, porém reflete as dificuldades próprias de serviços de saúde de países em desenvolvimento.

Congenital heart diseases are the most common serious congenital malformations, affecting two of three children per 100 newborns, the atrioventricular septal defect (AVSD) is responsible for 5% of these cases, reaching almost 50% of bearers of Down's Syndrome. It has been characterized essentially by many incomplete development degrees of de septal tissue around the atrioventricular valves, as well as its formation abnormalities. The actual recommendation is to proceed surgical correction nearly 4 months of age, in order to prevent irreversible pulmonary hypertension (PH) due to the pulmonary overflow. Despite of the surgical correction, patients may present pulmonary hypertension. This research aimed to analyze the prevalence of pulmonary hypertension diagnosed by transthoracic echocardiogram and identify risk factors for this outcome in patients undergoing surgical correction of AVSD in the last 16 years at the Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (HCFMRP - USP). All patients diagnosed with AVSD, submitted to surgical correction and followed at the HCFMRP - USP in the last 16 years and were selected. Those who had systolic pulmonary arterial pressure above 30 mmHg in the echocardiogram evaluation were considered to have pulmonary hypertension. Clinical variables before and after surgery were analyzed. Anthropometric and age data at the surgery had no influence in the presence of PH in the follow up. Although prolonged cardiopulmonary bypass and pulmonary mechanical ventilation had significantly affected that outcome. The survival had increased significantly in the last eight years of our study, reflecting the improvement of assistance. A high loss of follow up was detected and made us very concerned, however shows the difficulties and low investment in the public health system in developing countries.