As distrofias musculares constituem um grupo de doenças caracterizadas por degeneração progressiva e irreversível da musculatura. A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma miopatia letal causada pela deficiência da distrofina, proteína integrante do citoesqueleto muscular, cujo gene possui característica recessiva e localiza-se na porção p21 do cromossomo X. Avanços nos cuidados terapêuticos dos pacientes afetados pela DMD têm aumentado a expectativa e qualidade de vida dos mesmos. Por este motivo, questões de ordem fisiológica e/ou ética, antes não pensadas, dentre elas possibilidades reprodutivas destes pacientes, começaram a ser discutidas. Os modelos animais são muito úteis para se traçar paralelos entre achados morfológicos, fisiológicos, prognósticos e tratamentos de determinadas doenças que acometem o homem. A Distrofia Muscular do Golden Retriever (GRMD) é uma doença que naturalmente acomete esta raça, podendo ser um ótimo modelo animal para estudos da DMD, pois apresenta fisiopatologia semelhante. O objetivo deste estudo foi investigar a existência de possíveis alterações morfológicas do trato reprodutivo masculino e relacioná-las com o quadro espermático destes cães. Para tanto foram utilizados 5 cães com GRMD e 4 cães sadios, tendo sido realizadas ao todo 37 colheitas de sêmen, a intervalos aproximados de 30 dias entre elas. Após espermiograma de rotina, o sêmen foi avaliado quanto à integridade da membrana acrossomal (FITC-PSA), à atividade mitocondrial (JC-1) e à estrutura da cromatina (SCSA) utilizando-se a técnica da citometria de fluxo e quanto à resistência ao estresse oxidativo pela dosagem de TBARS. Fragmentos de testículo, epidídimo e próstata de cinco animais com GRMD e de 1 animal sadio foram coletados para avaliação histológica. As avaliações seminais não demonstraram diferença significativa (p>0,05) entre os grupos afetado e controle, embora as avaliações histológicas tenham mostrado alterações significativas em todos os tecidos analisados. Isto sugere que ejaculados de homens com DMD podem ser obtidos com estimulação apropriada e, utilizando técnicas de fecundação in vitro, combinada com diagnóstico genético pré-implantacional de desordem genética para um único gene, podem satisfazer o desejo de paternidade de pacientes portadores de DMD, com o nascimento de crianças não afetadas.

Muscular dystrophies constitute a group of diseases characterized by progressive and irreversible muscle degeneration. Duchenne´s Muscular Dystrophy (DMD) is a lethal myopathy caused by dystrophin deficiency, a muscular cell cytoskeleton protein. The dystrophin gene have recessive characteristic and is located in the p21 portion of the X chromosome. Advancements in the therapeutic cares of the affected by the DMD have been increasing their life expectancy and quality. For this motive, physiologic and/or ethics questions, like reproductive means of these patients, began to be discussed. Animal models are very useful in drawing parallels between morphologic and physiologic findings, predictions and treatments of diseases that affect man. The Golden Retrievers Muscular Dystrophy (GRMD) is a natural disease of this race, being the best animal model for DMD studies, since it presents similar physiopathology. The aim of this study was to investigate the existence of possible morphological alterations of the male reproductive tract and their connection with the sperm qualities of these dogs. For so, thirty seven ejaculates from 5 GRMD affected dogs and 4 non-affected Golden Retrievers were collected monthly and evaluated in five different replicates. After routine spermogram, the acrosome integrity (FITC-PSA), the mitochondrial activity (JC-1) and the DNA structure (SCSA) were evaluated by flow cytometry technique. The resistance to the oxidative stress was measured by the TBARS dosage. Fragments of testicle and epididymis of five GRMD affected animals and 1 healthy animal were collected for histological evaluation. No significant difference were found in seminal evaluations (p> 0,05) between affected and control groups, though significant alterations have been seen in the histological evaluations of all the analyzed cloths. This animal model suggests that ejaculates of DMD men can be obtained by the proper stimulation, and that the conventional in vitro fertilization techniques combined with pre-implantation genetic diagnosis for single gene disorders may be efficient to satisfy the desire of paternity of DMD patients with the birth of non-affected children.